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Achalasie

Symptome

Das Leitsymptom der Achalasie ist die Schluckstörung, die sich langsam über Wochen bis Jahre entwickelt und mit dem Fortgang der Erkrankung zunimmt. In der Regel bestehen die Schluckstörungen zunächst bei fester und später auch bei flüssiger Nahrung. Durch den zunehmenden Verschluss des UÖS beim Schlucken kommt es im weiteren Verlauf zum Wiederhochkommen von nicht-verdauter Nahrung und zu Schmerzen hinter dem Brustbein. Aufgrund des eingeschränkten Nahrungstransports und des Vermeidens der Nahrungsaufnahme kommt es zum Gewichtsverlust. Dieser entwickelt sich über einen längeren Zeitraum und beträgt selten mehr als 10% des Körpergewichts. Komplikationen können die Nahrungsbestandteile verursachen, die in der Speiseröhre verbleiben und nicht weitertransportiert werden. Durch den Übertritt in die Luftröhre verursachen sie wiederkehrende bronchiale Infektionen bis hin zu sog. Aspirationspneumonien. Typischerweise kommt es nächtlich im Liegen zum Übertritt von Nahrungsbestandteile in die Luftröhre. Die Schleimhaut der Speiseröhre kann sich auch entzünden, was als Retentionsösophagitis bezeichnet wird. Die Retentionsösophagitis stellt einen Risikofaktor für die Entwicklung von Speiseröhrenkrebs dar. Daher sollten Patienten mit einer Achalasie in regelmäßigen Abständen Vorsorgeuntersuchungen wahrnehmen.

Krankheitsstadien

Es existieren 3 Stadien der Achalasie mit keiner, einer deutlichen und einer extremen Dilatation der Speiseröhre (siehe Abbildung rechts). Im Stadium I und II ist die Abnahme der Kontraktionsfähigkeit des Ösophagus kennzeichnend, weshalb sie als hypomotile Stadien bezeichnet werden. Das Stadium III ist das Resultat der anhaltenden Überdehnung und zunehmenden Funktionseinschränkung des Ösophagus. Die Kontraktionsfähigkeit der Ösophagus-Muskulatur ist irreversibel geschädigt und die Erschlaffung des UÖS ist nicht mehr möglich.

aus Siewert JR: Chirurgische Gastroenterologie. Herausgeber: Siewert JR, Harder F, Allgöwer M, Blum AL, Creutzfeldt W, Hollender LF, Peiper HJ. Springer-Verlag Berlin, Heidelberg. 2. Auflage, 1990

Ursachen

Die Muskeltätigkeit der Speiseröhre mit Erschlaffung des UÖS wird durch das sog. Enterische Nervensystem (ENS) gesteuert. Es handelt sich um ein komplexes Nervengeflecht, das den gesamten Verdauungstrakt umgibt und modulatorisch vom Zentralen Nervensystem über den zehnten Hirnnerven (Nervus vagus) beeinflusst wird. Die Nervenzellen des ENS, die die Muskeltätigkeit steuern, liegen im sog. Plexus myentericus, der sich zwischen der Ring- und Längsschicht der Muskulatur der Speiseröhre und des gesamten Verdauungstrakts befindet. Zwei Typen von Nervenzellen müssen dabei unterschieden werden: Hemmende Nervenzellen, die zu einer Muskelerschlaffung führen, und erregende Nervenzellen, die für die Muskelanspannung verantwortlich sind.

Wissenschaftliche Untersuchungen weisen einheitlich daraufhin, dass die hemmenden Nervenzellen bei der Achalasie zugrunde gehen. Davon scheinen selektiv die Nervenzellen des Plexus myentericus betroffen zu sein, die die Muskeltätigkeit des UÖS und der unteren Speiseröhre steuern. Unter anderem wird davon ausgegangen, dass autoimmunologische Vorgänge bei Personen mit genetischem Risikoprofil hierbei von Bedeutung sind (siehe auch Genetische Architektur der Achalasie). Bei Autoimmunkrankheiten richtet sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper. Neben genetischen Faktoren begünstigen dies möglicherweise Infektionen mit Viren, was aber nach wie vor unklar ist.

Da genetische Faktoren am Entstehungsprozess der Achalasie beteiligt sein werden, besteht die Hoffnung, durch deren Identifikation Einblicke in das Krankheitsgeschehen der Achalasie zu gewinnen (siehe auch Ziele von arc). Dadurch könnte sich die Prävention, Therapie und Prognose der Achalasie langfristig verbessern.

Therapie

Ziel der Therapie ist die Verbesserung der Symptome wie Schluckstörungen und Hochkommen der Nahrung sowie die Verbesserung der Nahrungspassage in den Magen. Derzeit stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, wobei endoskopische Verfahren, bei denen der UÖS durch den Mund mit einem Endoskop erreicht wird, von chirurgischen Verfahren, bei denen der UÖS von außen erreicht wird, unterschieden werden müssen. Welche Behandlungsmethode bei einem Patienten am sinnvollsten ist, sollte durch spezielle Zusatzuntersuchungen und intensive Beratungsgespräche in einem hierfür spezialisierten Zentrum entschieden werden.